Кардиомиопатия

Кардиомиопатия —  заболевание сердечной мышцы, при котором происходит нарушение ее функционирования. Это нарушение может прогрессировать до сердечной недостаточности и повысить риск смерти от нарушений сердечного ритма или тромба, так как часто остается невыявленным. Этиология этого симптомокомплекса на сегодняшний день остается до конца неизвестной, однако установлено, что данное заболевание не провоцируется ишемической болезнью сердца и гипертензией, а также не имеет отношения к порокам сердца. Все изменения, наблюдающиеся при кардиомиопатии, могут провоцировать опасные патологические нарушения в работе сердечной мышцы, несущей ответственность за нормальный ритм сердца. К аритмии, сердечной недостаточности и другим кардиопатологиям могут привести склеротические и дистрофические поражения мышечной ткани миокарда, на особенностях которой основана ритмичность сокращений.

Причины кардиомиопатии

В настоящее время причины кардиомиопатии изучены не досконально. Одной из причин возникновения этого заболевания принято считать мутации в генах организма, в результате которых происходит нарушение расположения мышечных волокон в миокарде, предрасполагающее к развитию заболевания. Подобные мутации могут быть приобретенными и врожденными.

Наиболее вероятные причины кардиомиопатии:

• инфекционные заболевания (в том числе вирусные);
• гемохроматоз;
• системные заболевания соединительной ткани;
• интоксикация алкоголем;
• метаболические заболевания;
• поражение проводящей системы сердца;
• злокачественные новообразования;
• патологические состояния при беременности;
• амилоидоз;
• воздействие ионизирующей радиации;
• саркоидоз;
• лекарственные интоксикации;
• нейромышечные заболевания.

История болезни кардиомиопатия

Автор термина «кардиомиопатия» В. Бригден охарактеризовал его как группу  болезней миокарда неизвестной этиологии некоронарного происхождения. Д. Гудвин и его соавторы, которые внесли большой вклад в историю болезни кардиомиопатия, дали этому понятию следующее определение: хроническое или подострое расстройство миокарда неясной или неизвестной этиологии, сопровождающееся вовлечением эндо и перикарда, однако не атеросклеротического происхождения. Более подробное и обширное определение было предложено в 1970-м году Р.Б. Хадсоном: термин «кардиомиопатия» включает в себя все заболевания миокарда, перикарда и эндокарда независимо от их нераспознанного или распознанного происхождения и функциональной характеристики.

В 1983-м году комитетом экспертов ВОЗ была принята классификация кардиомиопатий, согласно которой были выделены три формы:

• дилятационная кардиомиопатия;
• рестриктивная кардиомиопатия;
• гипертрофическая кардиомиопатия.

Помимо вышеперечисленных форм была выделена еще одна форма, получившая определение «латентная» или «неуточненная» кардиомиопатия, которая охватывает ряд состояний, не относящихся ни к одной из перечисленных форм (ювенильная кардиомиопатия, эндокардиальный фиброэластоз, миокардит ФИДЛЕРА).

Смерть от кардиомиопатии

Течение кардиомиопатии  сопряжено с высоким риском развития различных осложнений: разнообразных нарушений ритма (желудочковой и суправентрикулярной экстрасистолии), нарушений проводимости, фибрилляции желудочков и предсердий, инфекционного эндокардита, тромбоэмболий, острого нарушения мозгового кровообращения, инфаркта миокарда.

Самым опасным осложнением является внезапная сердечная смерть от кардиомиопатии, риск развития которой составляет у взрослых 2–3 %, у детей — до 6 %.

Среди наиболее вероятных причин смерти от кардиомиопатии гипертрофической формы выделяется желудочковая тахикардия. В ряде случае внезапная смерть от кардиомиопатии была связана с развитием стойкой желудочковой аритмии.

Диагностика кардиомиопатии

При диагностике кардиомиопатии важным признаком является существенное увеличение сердца (симптомы артериальной гипертензии или клапанного порока сердца отсутствуют). Кардиомегалия может проявляться расширением сердца в обе стороны, а также смещением верхушечного толчка вниз и влево.

Лучше всего, когда болезнь выявлена до появления первых признаков, в результате прохождения мероприятий, которые направлены на диагностику кардиомиопатии, проводимую при помощи целого комплекса процедур:

• электрокардиограмма (позволяет зафиксировать изменения ST-сегмента, гипертрофию миокарда, нарушение ритма и проводимости);
• рентгенография (позволяет выявить на ранней стадии гипертрофию миокарда, застои в легких и дилатацию);
• зондирование (позволяет произвести забор кардиобиопатов из различных отделов сердца для морфологического исследования);
• эхокардиограмма (может выявить дисфункцию и гипертрофию миокарда, диастолическую и систолическую недостаточность).

Дифференциальная диагностика кардиомиопатий производится, прежде всего, с миокардиодистрофиями и  миокардитом, то есть, с состояниями,  которые иногда беспочвенно называются вторичными кардиомиопатиями. При дифференциальной диагностике кардиомиопатии дилатационной формы и заболеваний сердца, протекающих с его выраженным увеличением, существенную помощь оказывает биопсия миокарда.

Симптомы кардиомиопатии

У некоторых больных признаки, симптомы кардиомиопатии и жалобы могут отсутствовать. У других же пациентов признаки кардиомиопатии появляются с самых ранних стадий. По мере развития болезни и ослабления сердца могут проявляться симптомы сердечной недостаточности:

• слабость;
• затрудненное дыхание или одышка;
• напряжение шейных вен;
• отеки ног, голеней и живота.

Другие симптомы кардиомиопатии —  головные боли, головокружение, плохая переносимость физической нагрузки, шумы в сердце, аритмия, боль в грудной клетке.

Как правило, диагноз кардиомиопатия ставится при обнаружении кардиомегалии, особенно в сочетании с признаками сердечной недостаточности и нарушениями ритма, если их происхождение не объясняется наличием у пациента известных болезней, которые могут привести к подобным изменениям сердца.

На этапе поликлинического обследования диагноз кардиомиопатия может быть только предположительным. Для его подтверждения необходимо целенаправленное обследование в диагностическом центре или специализированном кардиологическом стационаре, где для диагностики применяют специальные методы исследования (гистологические, иммунологические, биохимические методы,  диографию в разных режимах и др.).

Классификация кардиомиопатий

Кардиомиопатии делятся на первичные (идиопатические) неизвестной этиологии и вторичные с установленной причиной. Идиопатическая кардиомиопатия  объединяет изолированное или преимущественное поражение миокарда невоспалительного и некоронарного генеза, основу которого составляет недостаточность сократительной функции сердечной мышцы в связи с ее дистрофией. Идиопатическая кардиомиопатия может иметь смешанное, приобретенное или врожденное (генетическое, наследственное) происхождение. К первичным (идиопатическим) относятся: дилятационная, гипертрофическая и рестриктивная кардиомиопатии.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия характеризуется расширением полостей сердца, приводящим к систолической дисфункции, а также к нарушению сердечного выброса и развитию сердечной недостаточности. В некоторых случаях к этому же типу относят ишемическую кардиомиопатию, возникающую у категории людей, страдающих ишемической болезнью сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия или обструктивная кардиомиопатия — аутосомно-доминантное заболевание, которое характеризуется утолщением стенки левого и/или (довольно редко) правого желудочка. Зачастую утолщение асимметричное, преимущественно поражается межжелудочковая перегородка. Заболевание может быть вызвано мутациями генов, которые кодируют синтез сократительных белков миокарда. Основной метод диагностики гипертрофической кардиомиопатии — ЭхоКГ исследование, позволяющее выявлять гипертрофию ЛЖ, которая может сопровождаться уменьшением размера полости.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия встречается в исключительных случаях, в свой черед она делится на диффузную и облитерирующую. При данной форме кардиомиопатии нарушается сократительная функция миокарда, в результате чего наблюдается недостаточный объем крови в камерах сердца. При этом сильно увеличивается нагрузка на предсердия.

К идиопатическим (первичным) формам рестриктивных кардиомиопатий относят два заболевания: фибропластический эндокардит или болезнь Леффлера и эндомиокардиальный фиброз. Болезнь Леффлера зачастую наблюдается у жителей стран, для которых характерен умеренный климат. Данное заболевание принято считать как осложнение гиперэозинофильного синдрома, при котором наблюдаются выраженная эозинофилия и  поражение внутренних органов (костного мозга, селезенки, сердца, почек, печени). 

Вторичная кардиомиопатия

Термин вторичная кардиомиопатия (миокардиодистрофия, симптоматические кардиомиопатии, дистрофия миокарда) объединяет в себе гетерогенную группу специфических поражений миокарда различной этиологии, которые обусловлены физико-химическими или биохимическими нарушениями метаболизма. Вторичная кардиомиопатия является следствием патологических состояний или генерализованных системных заболеваний других органов. К симптомам вторичной кардиомиопатии относятся:  боли в грудной клетке, одышка, слабость, головокружение, нарушения ритма.

Причины вторичных кардиомиопатий

Причины вторичных кардиомиопатий могут быть разнообразны. Вторичные кардиомиопатии, как правило, встречаются при интоксикациях лекарственными препаратами, алкоголем, этиленгликолем, а также солями тяжелых металлов. Среди прочих причин вторичных кардиомиопатий отмечаются вирусные заболевания  и патологии органов пищеварения (синдроме мальабсорбции, циррозом печени, панкреатитом).

При вторичной кардиомиопатии может развиться диффузное равномерное поражение миокарда. Первичная роль в цепи изменений принадлежит поражению ферментных систем, которые принимают участие во внутриклеточном метаболизме. Нарушение обменных процессов в миокарде приводит к ослаблению сократительной активности и сердечной мышцы и дисфункции внутриклеточных структур миофибрилл. При вторичной кардиомиопатии на гистохимическом уровне имеет место метаболическая нестабильность миокарда.

Ко вторичным кардиомиопатиям относятся: алкогольная,  диабетическая и тиреотоксическая кардиомиопатии.

Алкогольная кардиомиопатия

Алкогольная кардиомиопатия или токсическая кардиомиопатия — заболевание, которое проявляется в виде диффузного поражения сердечной мышцы, обусловленного продолжительным употреблением алкоголя. Кардиомиопатия данной формы может сопровождаться ишемией миокарда. Ключевой причиной развития болезни считается токсическое действие этилового спирта на клетки миокарда.

Диабетическая кардиомиопатия

Диабетическая кардиомиопатия представляет собой патологию миокарда у больных сахарным диабетом, не связанную с артериальной гипертензией, возрастом, ожирением, клапанными пороками сердца и патологией коронарных сосудов, которые могут проявляться широким спектром биохимических и структурных нарушений, приводящих в результате к диастолической и систолической дисфункции, а вследствие к застойной сердечной недостаточности. Диабетическая кардиомиопатия подразделяется на первичную и вторичную. Первичная развивается вследствие накопления аномального коллагена, глюкуронатов и гликопротеидных комплексов в интерстициальной ткани миокарда. Вторичная является результатом обширного поражения капиллярного русла миокарда микроангиопатическим процессом. Данные процессы могут развиваются одновременно.

Диабетическая кардиомиопатия подразумевает дистрофические изменения в миокарде (достаточно специфические для диабета) за счет длительных метаболических нарушений в виде характерных для диабета нарушений:  синтеза белков, окислительно-восстановительных процессов, энергообеспечения клеток, кислородно-транспортной функции крови и т.д. Определенная роль в происхождении диабетической кардиомиопатии отводится дисгормональным расстройствам и микроангиопатии.

Тиреотоксическая кардиомиопатия

Тиреотоксическая кардиомиопатия, как правило, развивается у больных с тиреотоксикозом. Тиреотоксикоз — это эндокринная патология, при которой в организме человека наблюдается излишнее количество гормонов щитовидной железы. Ведущим симптомом этого заболевания является поражение сердца. В основе развития тиреотоксической кардиомиопатии лежат следующие факторы:

• токсическое воздействие гормонов щитовидной железы на сердечную мышцу, которое приводит к его дистрофии;
• усталость миокарда в результате сердечной гиперфункции.

Среди основных признаков тиреотоксической кардиомиопатии выделяются усталость, слабость и сердцебиение, а также обилие вегетативных расстройств: головокружение, нарушения сна, тахикардия, сухость во рту, неспособность к длительному труду.

Дисгормональная кардиомиопатия

Кардиомиопатия и ее разновидности имеет свои характерные особенности воздействия на сердечную мышцу. Климактерическая или дисгормональная кардиомиопатия — клинический синдром, который характеризуется поражением сердечной мышцы, обусловленным нарушениями нейрогуморальной регуляции деятельности сердца в связи с расстройством функции яичников. В некоторых случаях дисгормональная кардиомиопатия наблюдается как изолированное заболевание, однако, в большинстве случаев протекает в рамках климактерического синдрома со всеми его проявлениями.

Клиническая картина климактерической кардиомиопатии включает приступы боли в области сердца,  которые могут быть кратковременными и длительными. Боль не связана с физической нагрузкой и не уменьшается в покое. Вегетативные расстройства проявляются головокружением, похолоданием конечностей, головной болью, чувством неполного вдоха, колебаниями пульса.

При лечении дисгормональной кардиомиопатии важную роль играют лечебная гимнастика, нормализация образа жизни и гипокалорийная диета, богатая витаминами.

Ишемическая кардиомиопатия

Ишемическая кардиомиопатия (ИКМП) — патологическое состояние миокарда, которое обусловлено комплексом диффузных морфофункциональных нарушений, формирующихся в результате острой и хронической ишемии миокарда, ключевыми проявлениями которого являются симптомокомплекс хронической сердечной недостаточности и дилатация камер сердца. Ишемическая кардиомиопатия, как правило, наблюдается в возрасте 45–55 лет.

Одной из наиболее распространенных причин развития заболевания является множественное атеросклеротическое поражение интрамуральных или эпикардиальных ветвей коронарных артерий.

Симптомы ишемической кардиомиопатии

Симптомы ишемической кардиомиопатии нередко сходны с признаками инфаркта или стенокардии. В некоторых случаях больные и вовсе не замечают каких-либо симптомов. Наиболее распространенные  симптомы ишемической кардиомиопатии – это  учащенный или нерегулярный пульс, слабость и усталость, одышка, потеря аппетита, отеки ног и лодыжек.

Кардиомиопатия такацубо

Кардиомиопатия такацубо (стресс-индуцированная кардиомиопатия) или стрессовая кардиомиопатия – это вид неишемической кардиомиопатии, при котором имеет место развитие внезапного переходящего снижения сократимости миокарда.

Стресс-индуцированная кардиомиопатия является одной из причин разрыва стенки желудочка, летальных желудочковых аритмий и острой сердечной недостаточности. В типичных случаях стрессовая кардиомиопатия проявляется внезапным развитием болей в груди, которые сочетаются с изменениями на ЭКГ, характерными для переднего инфаркта миокарда, а также формированием сердечной недостаточности.

Методов лечения ишемической кардиомиопатии не так уж и много. В настоящее время чаще всего применяется клеточная терапия. Этот метод лечения был открыт не так давно и еще не изучен детально, однако, проведенные клинические испытания доказали его эффективность.

Метаболическая кардиомиопатия

Метаболическая кардиомиопатия — невоспалительное поражение миокарда различной этиологии, основу которого составляет нарушение процесса образования энергии и обмена веществ, приводящие к недостаточности различных функций сердца и дистрофии миокарда.

На развитие заболевания оказывают влияние следующие патогенные факторы:

• нарушения белкового обмена;
• алкогольные интоксикации;
• эндокринные заболевания;
• физические перегрузки;
• нарушения жирового обмена;
• нарушения функции печени;
• авитаминозы;
• неблагоприятные химические и физические факторы (промышленные и токсические яды, радиации);
• нарушения функции почек;
• инфекционные болезни;
• анемии.

Патогенетические механизмы метаболической кардиомиопатии многообразны и во многом обусловлены основным заболеванием.

Дисметаболическая кардиомиопатия

Дисметаболическая кардиомиопатия или эндокринная кардиомиопатия — вид нарушения работы миокарда, вызванный повреждением гомеостаза организма, повлекшего за собой развитие эндотоксикоза. Дисметаболическая кардиомиопатия представляет собой вторичное заболевание, вызванное нарушением тканевого обмена.

При эндокриной кардиомиопатии поражение распространяется не только на миокард, но и другие внутренние органы. Сильнее всего поражение затрагивает участки сердца, богатые кровеносными сосудами. Из-за прогрессирующего эндотоксикоза в кардиомиоцитах происходят необратимые изменения, которые могут повлечь за собой истощение миокарда, и, как результат, перебои и нарушения в работе сердца.

Среди наиболее распространенных симптомов кардиомиопатии данного вида выделяются эпизоды учащенного сердцебиения, тяжесть, приступы удушья и ощущение сжимания за грудиной.

Аритмогенная кардиомиопатия

Аритмогенная кардиомиопатия или дисплазия правого желудочка сердца – относительно редкая форма кардиомиопатии, которая, тем не менее, занимает второе место среди причин внезапной сердечной смерти у лиц молодого возраста. Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка характеризуется фиброзно-жировым замещением миокарда правого желудочка, а в дальнейшем и левого желудочка, развитием желудочковых нарушений ритма сердца, в том числе, желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков, которые могут привести к внезапной смерти.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка может проявляться в виде таких симптомов, как желудочковая аритмия, приступы сердцебиения, обмороки, головокружения и тахикардии.  Клиническая картина при данном виде кардиомиопатии может быть достаточно разнообразной. В ряде случаев ключевым клинически проявлением аритмогенной кардиомиопатии выступает внезапная сердечная смерть (вследствие фибрилляции желудочков).

Перипартальная кардиомиопатия

Перипартальная кардиомиопатия (послеродовая) — это форма дилатационной кардиомиопатии с клиническими признаками застойной сердечной недостаточности и левожелудочковой систолической дисфункцией, развивающимися у женщин (ранее здоровых) в послеродовом периоде или последнем триместре беременности.

Этиология данного заболевания в настоящее время остается неизвестной. Согласно анализу результатов биопсии в 62% случаев присутствуют признаки миокардита. Однако связь между развитием перипартальной кардиомиопатии и существованием миокардита не доказана. В качестве вероятных факторов, которые предрасполагают к развитию данной формы кардиомиопатии, рассматривают низкую концентрацию селена в крови, проживание в определенных географических районах и плохое питание.

Среди наиболее распространенных симптомов перипартальной кардиомиопатии выделяются: набухание в лодыжках,  усталость,  одышка, увеличение мочеиспускания в ночное время.

Лечение кардиомиопатии

Лечение кардиомиопатии зависит от конкретного вида данного заболевания. К примеру, аритмогенная кардиомиопатия требует устранения сердечной недостаточности и стабилизации ритма сердца. Лечение рестриктивной кардиомиопатии сочетает в себе общие лечения глюкокортикоидами и цитостатиками, так как в данном случае характерно разрастание фиброзной ткани.

Лечение кардиомиопатии при помощи современной медицины в настоящее время состоит из четырех ключевых методов:

• хирургическое вмешательство (осуществляется с учетом конкретного типа кардиомиопатии, оказывая воздействие на пораженный участок сердца);
• медикаментозное лечение (происходит посредством стимуляции работы сердечной мышцы с использованием медикаментов, прописанных лечащим врачом);
• пересадка сердца (позволяет полностью заменить пораженный орган на здоровый и назначается с учетом целого ряда медицинских показаний);
• лечение кардиомиопатии с использованием свойств стволовых клеток (данная  процедура заключается в восстановлении функционала мышечной ткани и миокарда без хирургического вмешательства).

Как лечить кардиомиопатию при помощи народных средств?

Лечение кардиомиопатии народными средствами, прежде всего, направлено на борьбу с нарушениями сердечного ритма, сердечной недостаточностью и повышенным давлением. Одним из наиболее популярных и эффективных народных средств является отвар из калины обыкновенной. Плоды калины известны своим специфическим запахом и вкусом, которые указывают на большое количество эфирных масел в их составе. Также калина богата минералами, пектинами, витаминами и органическими кислотами. Для приготовления отвара потребуется залить стаканом кипятка одну столовую ложку ягод калины и столовую ложку меда. Отвар должен настояться (около часа). Этот настой нужно пить по полстакана перед едой не реже двух раз в сутки. Продолжительность терапии составляет тридцать дней. Лечение следует повторять в течение года каждые три месяца.