Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это аутосомно-доминантное заболевание, которое характеризуется утолщением (гипертрофией) стенки левого (более редко правого) желудочка. Как правило, гипертрофия асимметричная. Поражению подвергается преимущественно межжелудочковая перегородка. Характерно хаотичное, неправильное расположение мышечных волокон в миокарде. Гипертрофическая кардиомиопатия может быть вызвана мутациями генов, которые кодируют синтез сократительных белков миокарда. Так как гипертрофированная кардиомиопатия представляет собой генетически обусловленное состояние, ее нередко обнаруживают у других членов семьи пациента.
Симптомы гипертрофической кардиомиопатии
Симптомы гипертрофической кардиомиопатии появляются тогда, когда гипертрофированная сердечная мышца затрудняет отток и приток крови.
Самые распространенные симптомы гипертрофической кардиомиопатии:
- умеренно выраженные проявления левожелудочковой сердечной недостаточности (зачастую подобные проявления имеют склонность нарастать до развития застойной тотальной сердечной недостаточности);
- синдром малого выброса (умеренно выраженная одышка, обмороки, головокружения, приступы стенокардии, кардиалгия);
- нарушения ритма сердца (пароксизмы желудочковой тахикардии, желудочковые экстрасистолы, в ряде случаев наблюдаются наджелудочковые нарушения ритма).
Около 31% пациентов не наблюдают у себя симптомы гипертрофической кардиомиопатии и вообще не предъявляют жалоб. Первым и единственным проявлением этого заболевания может стать внезапная смерть.
Диагностика гипертрофической кардиомиопатии
Основным методом диагностики гипертрофической кардиомиопатии является ЭхоКГ исследование, которое позволяет выявить гипертрофию ЛЖ (как правило, асимметричную с диффузным или сегментарным утолщением стенок), сопровождающуюся, в некоторых случаях, уменьшением размера полости.
Помимо ЭхоКГ, диагностика гипертрофической кардиомиопатии включает в себя следующие методы обследования:
- ЭКГ (позволяет выявить признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, ишемические изменения в миокарде, нарушения внутрижелудочковой проводимости и ритма);
- сфигмография сонной артерии (в случае обструктивной гипертрофической кардиомиопатии будет представлена в виде двугорбой кривой с быстрым подъёмом);
- мониторинг поХдлтеру (позволяет обнаружить приступы пароксизмальной тахикардии, желудочковую экстрасистолию, мерцание предсердий);
- ангиокардиография (позволяет измерить толщину МЖП и градиент внутрижелудочкового давления);
- радионуклидные методы (позволяют выяснить генез ряда клинических проявлений, в том числе обморочных состояний и кардиалгий).
Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия
В случае симметричной гипертрофии миокарда обструкция отсутствует, а следовательно заболевание носит необструктивную форму. При асимметричной форме заболевания с гипертрофией межжелудочковой перегородки, особенно ее базальных отделов, наблюдается обструкция выносящего тракта левого желудочка (обструктивная форма). В свое время, чтобы подчеркнуть преходящий, динамический характер обструкции, гипертрофическую кардиомиопатию называли идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом и мышечным субаортальным стенозом. Затем появилось название гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия. Спустя некоторое время выяснилось, что в покое обструкция встречается только в 25% случаев, а неизменной составляющей болезни является диастолическая дисфункция левого желудочка, обусловленная, прежде всего, неполным и замедленным расслаблением из-за нарушения обратного захвата кальция саркоплазматическим ретикулумом.
Лечение гипертрофической кардиомиопатии
Тип лечения гипертрофической кардиомиопатии назначают в зависимости от работы сердца (функциональное состояние миокарда), возраста и степени физической активности пациента, наличия сужения в выходном тракте левого желудочка и наличия аритмии.
Лечение гипертрофической кардиомиопатии, прежде всего, направлено на предотвращение или сведение к минимуму симптомов и снижения риска осложнений, таких как внезапная сердечная смерть и сердечная недостаточность. Лечение включает в себя регулярные наблюдения, определение рисков, прием лекарств, изменения образа жизни, а в некоторых случаях даже хирургическое вмешательство.
При ГКМП для предотвращения дальнейших осложнений и лечения симптомов назначают такие лекарства, как блокаторы кальциевых каналов и бета-блокаторы, которые способствуют расслаблению миокарда, что позволяет сердцу лучше наполняться кровью и перекачивать ее более эффективно. Прочие препараты назначают по мере необходимости для предотвращения аритмий или контроля частоты сердечных сокращений. В некоторых случаях врачи рекомендуют избегать таких препаратов, как дигоксин или нитраты.
