Сюда входит как самостоятельная форма доброкачественная неакантолитическая пузырчатка только слизистой оболочки полости рта. Обычно начинается с появления регрессирующих пузырей на конъюнктиве глаз, которые со временем претерпевают рубцовые деструктивные изменения, которые могут привести к серозу, помутнению и изъязвлению роговицы. Нередко процесс захватывает слизистые оболочки рта, пищевода, верхних дыхательных путей, гениталий с образованием пузырей, эрозий и развитием рубцовых спаек. В 50% случаев процесс поражает кожу лица и волосистую часть головы. Пузыри располагаются на гиперемированном основании. Очень типичны вторичные рубцовые атрофические изменения.
Для самостоятельной формы доброкачественной неакантолитической пузырчатки только слизистой оболочки полости рта характерны хроническое течение и отсутствие рубцевания. При этой форме пузыри образуются под эпителием. В них отсутствуют акантолитические клетки. Но этот вид дерматоза, несмотря на свою доброкачественность, довольно устойчив к любому лечению, включая кортикостероиды. Типично хорошее общее состояние больных и быстрая эпителизация эрозий, которая происходит в течение нескольких дней. Больные жалуются на жжение и болезненность в области пузырей. Симптом Никольского у всех отрицательный. При лечении хороший эффект оказывают аппликации 0,5%-ной преднизолоновой или 1–2,5%-ной гидрокортизоновой мази или орошения аэрозолями со стероидными гормонами 3–4 раза в день после еды в течение 10 мин. Заболевание дифференцируют с буллезной разновидностью красного плоского лишая, многоформной экссудативной эритемой и буллезным пемфигоидом.
Доброкачественное заболевание преимущественно слизистых оболочек, при котором пузыри образуются неакантолитическим путем.
Этиология и патогенеззаболеванияне выяснены.
Эпидемиология. Чаще встречается у женщин старше 50 лет. Протекает хронически, длительно, периодически временно ослабевая. Прогноз для жизни благоприятный, для выздоровления — сомнительный. Заболевание может привести к снижению остроты зрения, даже к полной его утрате, нарушениям функций глотки, деформации половых органов.
Клинические проявления. Первые высыпания появляются на слизистой конъюнктивы глаз, полости рта, половых органов, несколько реже — глотки, гортани, пищевода, носовых ходов. На слизистых оболочках возникают напряженные пузыри от 3-5 мм до 2-3 см, имеющие плотную покрышку, при разрыве которой образуются эрозии. Характерной особенностью доброкачественного пемфигоида слизистых оболочек является способность к возникновению пузырей и эрозий на одних и тех же местах. Это может привести к развитию рубцовых изменений, а при локализации пузырей на слизистой оболочке глотки, пищевода, уретры — к развитию спаек и стриктур.
Заболевание глаз начинается с отека конъюнктивы, к которому присоединяется стойкая гиперемия слизистой оболочки, сопровождающаяся болезненностью и светобоязнью. На фоне выраженного конъюнктивита возникают подконъюнктивальные пузыри и эрозии. На их местах образуются сначала нежные, а при повторном развитии пузырей — более грубые рубцы. В конечном итоге, рубцовые изменения приводят к сморщиванию конъюнктивы и сращению конъюнктивального мешка (симблефарон), в связи с чем ограничиваются движения глазного яблока. В дальнейшем происходит заворот век с последующим трихиазом, рубцовая деформация слезных канальцев, изъязвление роговицы, возможна слепота.
После поражения слизистых оболочек, примерно у 30-50% больных в процесс вовлекается кожа. Наиболее частая локализация высыпаний — волосистая часть головы, лицо, конечности, пахово-бедренные складки. Высыпания немногочисленные и локализованные. После вскрытия напряженных пузырей небольших размеров образуются быстро эпителизирующиеся эрозии. После отторжения корок остается гиперпигментированное шелушащееся пятно. Пузыри имеют склонность появляться на прежних участках, что приводит к развитию на их местах гладких атрофических рубцов.
Диагностика. Диагноз основывается на клинических проявлениях болезни, результатах лабораторного обследования. Акантолитические клетки в мазках- отпечатках со дна эрозий не обнаруживаются. Симптом Никольского отрицательный. Методом прямой иммунофлюоресценции выявляют фиксированные антитела в зоне базальной мембраны слизистых оболочек и кожи. Полость пузыря располагается под эпидермисом.
Лечение. Применяется комбинация системного назначения глюкокортикостероидов (преднизолон 40-60 мг/сут, более высокие дозы назначают при поражении глаз), иногда — эффективнее в комбинации с антибиотиками (эритромицин, метациклин) и антималярийными препаратами (резохин). Хороший результат достигается при назначении диафенилсульфона по 0,05-0,15 г/сут (1-4 нед. с перерывом 1 день в неделю) на фоне лечения витаминами А, Е, С, группы В. Наружно рекомендуют кортикостероидные мази и кремы.
Профилактика. Больным следует избегать травмирования очагов поражения (механическая травма, горячая пища, алкогольные напитки), чрезмерной инсоляции (при поражении глаз), регулярно посещать офтальмолога, стоматолога.
