Ангиоретикулез капоши, или множественная геморрагическая саркома

Заболевание считается опухолевым процессом, который исходит из элементов околососудистой ретикулогистиоцитарной ткани, в первую очередь кожи. Но единого мнения о сущности ангиоретикулеза Капоши не существует.

Клинически болезнь проявляется возникновением на конечностях (руках и ногах), но чаще в области стоп и голеней синевато-фиолетовых пятен. Постепенно эти пятна инфильтрируются, образуя диски круглой или овальной формы, а также узлы, имеющие шелушащуюся поверхность. В некоторых случаях в начале заболевания появляются папулы, как при красном плоском лишае. Происходит постепенное увеличение опухолей, которые становятся размерами с лесной или грецкий орех. Консистенция опухолей плотноватая, эластичная или тестоватая, при надавливании на них возникают болезненные ощущения. Нередко наблюдается пронизывание опухолей телеангиоэктазиями. Узлы могут рассасываться. В этих случаях на их месте остаются пигментированные вдавления, напоминающие рубцы.

Заболевание может длиться годами. Но через несколько лет узлы распространяются по всему телу, появляется слоновость конечностей, увеличиваются лимфатические узлы, происходит переход процесса в истинный саркоматоз с метастазами в кости, легкие, печень и др.

У больных в таких случаях повышается температура, появляются кровохарканье, кровавый понос, и на фоне кахексии наступает летальный исход.

Показано хирургическое удаление отдельных опухолей и рентгенотерапия, применяют цитостатики.

Многоочаговое заболевание, поражающее кожу, лимфатические узлы и внутренние органы. Впервые описал и дал название M.Kaposi (1872) «идиопатическая множественная пигментная саркома кожи». В 1894 г изменил «идиопатическая множественная геморрагическая саркома кожи».

Этиология, патогенез саркомы идиопатической множественной геморрагической

Существует ряд теорий: неопластическая, инфекционная, ретикулоэндотелиальная, нервно-сосудистая и др. Отмечено возникновение саркомы Капоши на фоне иммуносупрессивной терапии при хронических системных дерматозах (пузырчатка, системная красная волчанка, дерматомиозит и др.), после пересадки различных органов, а также как одного из проявлений синдрома приобретенного иммунодефицита. В основном болеют мужчины в возрасте 50-70 лет.

Классификация саркомы идиопатической множественной геморрагической

Выделяют истинную саркому Капоши (типы — классический, европейский, американский, африканский) и индуцированную саркому Капоши (у больных с иммуносупрессией у гомосексуалистов). По течению различают острую, подострую и хроническую формы. Для острой формы характерно внезапное начало, диссеминация и прогрессирование с летальным исходом в течение первого года заболевания. При подострой форме клинические проявления менее выражены, более медленное развитие. Летальный исход наступает в среднем в течение 3-х лет. При хронической форме — медленное прогрессирование, ограниченный характер поражения и длительное течение (в среднем 6-10 лет, а иногда до 15-20 лет).

Клиника саркомы идиопатической множественной геморрагической

На нижних конечностях (тыл стоп, передне-боковая поверхность голеней) и реже на верхних конечностях (тыл кистей), на ушных раковинах, веках, щеках, спине, животе, половом члене, твердом небе появляются пятна, узелки, инфильтративные бляшки, узлы и опухоли. Чаще наблюдаются пятнистые высыпания, реже узелковые и отеки. Пятна ограниченные, красно-синюшного цвета (позднее темно-бурого), размером от 3-5 мм до 20-30 мм в диаметре. Поверхность пятен гладкая, но иногда покрыта серыми чешуйками. Узелки сферической или плоской формы, размером 3-5 мм в диаметре, вначале розового, а затем красно-синюшного и бурого цвета. Располагаются изолировано или группами. Могут сливаться в бляшки, образуя инфильтративно-опухолевые очаги поражения. Бляшки округлые или овальные, инфильтрированные, размером от монеты до детской ладони и больше. На их поверхности отмечаются папиломатозные разрастания. Опухоли образуются из узелков, имеют полушаровидную форму, размером от фасоли до лесного ореха, красно-синюшного, а позднее синюшно-бурого цвета. При изъязвлении появляются глубокие болезненные язвы, синюшно-багрового цвета, неправильной формы, с вывороченными краями и бугристым кровянисто-гангренозным дном. Поражения слизистой рта (мягкое и твердое небо, щеки, глотка, гортань, губы, язык) отмечаются в 1-12% случаев. Возникают единичные узлы, опухолевидно-инфильтративные образования размером от фасоли до лесного ореха, красно-синюшного цвета. Отеки являются частым проявлением. Локализуются на нижних конечностях и возникают после появления на коже пятен и узелков. Они плотной консистенции и различной выраженности (от незначительных до сильных) явлений слоновости. Частота поражения лимфатических узлов зависит от возраста, рассовой принадлежности, а у детей может быть единственным проявлением болезни. Поражение костей рентгенологически проявляется остеопорозом и кортикальной эрозией. Часто в процесс вовлекаются органы желудочно-кишечного тракта (протекают бессимптомно или незначительные симптомы — выявляются при рентгенологическом или эндоскопическом исследовании). Могут наблюдаться тошнота, дисфагия, кровавая рвота, боли в животе, дегтеобразный стул, диарея. У отдельных больных отмечается увеличение печени и селезенки. Гемограмма в пределах нормы, но исключение увеличение содержания лимфоцитов и моноцитов.

Дифференциальный диагноз саркомы идиопатической множественной геморрагической

Лепра. На лице (надбровные дуги), ушных раковинах (мочки ушей), дистальных отделах конечностей выявляются многочисленные, симметричные, — эритематозные, эритематозно-пигментные или эритематозно-гипопигментные пятна, округлой или неправильной формы, 10 см и более в диаметре. Они гиперестезированные, а позднее становятся гипо- и анестетические. Пятна приобретают бурый медный оттенок и трансформируются в узелки и узлы (лепромы) плотной, а затем мягкой консистенции с шелушением и телеангиэктазиями на поверхности. Кожа становится жирной и блестящей, приобретает цианотично-бурый оттенок. Потоотделение уменьшается и прекращается. Появляется гиперпигментация кожи лица, губы выворачиваются, нос и ушные раковины увеличиваются и деформируются, брови отсутствуют. Складки кожи углубляются, надбровные дуги резко выступают. Лицо имеет характерный вид («львиное лицо»). Выпадают волосы бороды, усов, волосистой части головы. Лепромы некротизируются и образуются язвы с инфильтрированными и подрытыми краями, серозным, сукровичным отделяемым. После регресса остается атрофический, гипохромный, нередко келоидный рубец. При исследовании мазков скарификатов кожи и слизистых из очагов поражения обнаруживается возбудитель Mycobacterium Lepre Hominis.

Бугорковый сифилис. На ограниченных участках толчкообразно, с небольшими перерывами появляются сгруппированные, резко ограниченные, шаровидные, синюшно-красные бугорки, размером от 3-5 до 8-10 мм плотно-эластической консистенции. Отсутствуют признаки острого воспаления, болезненность. Поверхность блестящая, гладкая. Позже появляется мелкое шелушение. Регресс может происходить «сухим» путем — рассасывание, уменьшение в размерах, уплощение и последующее формирование гиперпигментированной рубцовой атрофии. В других случаях бугорки изъязвляются и образуются округлые язвы с четкими границами, плотными, крутыми, отвесными краями и неровным дном, покрытым некротическими массами грязно-гнойного и зеленовато-серого цвета. После регресса образуются вначале синюшно-багрового, а затем бурого цвета рубцы, которые в последующем становятся бесцветными. Вследствие разной глубины язв рубцы приобретают вид мозаики («мозаичный» рубец). Серологические реакции (КСР, РИФ, РИБТ) положительные.

Лечение саркомы идиопатической множественной геморрагической

Недостаточно эффективное. Медикаментозные средства и применяемые методы полностью не угнетают пролиферацию и приводят лишь к временной ремиссии. Рентгенотерапия, хирургическое лечение, химиотерапия, антибиотики. Отмечается эффективность цитостатического препарата проспидина — вводится внутривенно или внутримышечно по 100-200 мг на курс 3000—4000 мг. Курсы лечения повторяют через 3-4 мес. При прогрессировании проводится комбинированное лечение с несколькими противоопухолевыми препаратами: проспидин (по 100 мг внутримышечно, 30 инъекций) одновременно с винкристином (по 1 мг внутривенно 1 раз в неделю, 5 инъекций) или винбластином (10 мг внутривенно 1 раз в неделю, 5 инъекций) в сочетании с преднизолоном (20 мг ежедневно). При острой и подострой формах назначают спиробрамин (по 300 мг внутримышечно 1 раз вдень, на курс 3-3,5 г) и одновременно с 2-го дня винкристин (по 0,5 мг внутривенно 1 раз в 7 дней, 3-5 инъекций). После окончания инъекций спиробрамина вводят проспидин (по 100 мг внутримышечно 1 раз в день, на курс 1,5-2,0 г). Для достижения эффекта и предупреждения рецидивов после 1-го курса полихимиотерапии проводят повторные курсы терапии спиробромином, винкристином, проспидином. Рекомендуется 2-4 курса полихимиотерапии с интервалом в 2-4 мес между ними. Считается эффективной региональная перфузия конечности большими дозами проспидина (1400—1800 мг) при опухолевых формах с локализацией в дистальных отделах конечностей. Наряду с лечением проспидином необходима поддерживающая терапия, где чаще используют 6-меркаптопурин (по 50-100 мг ежедневно) или метотрексат (по 10-15 мг 1 раз в неделю).

Об авторе
Говорю вам как врач - однажды люди вдруг начнут понимать, что им необязательно жить так, как им говорили.
Поделиться

Вся информация на данном сайте приводится исключительно в ознакомительных целях и не может использоваться как рекомендация для самостоятельного лечения. Не занимайтесь самостоятельным лечение, обращайтесь к сертифицированным медицинским специалистам.

BINOW.RU © 2009 2016 Все права сохраняются за правообладателями.

При полном или частичном копировании указывать активную ссылку на BINOW.RU