Склерема новорожденных

Это заболевание развивается в первые дни или недели жизни у детей со сниженной массой тела (гипотрофией). Поражение обычно симметричное и располагается в области ягодиц, бедер, лопаток. Проявляется уплотнениями кожи, которые имеют тестоватую консистенцию и не оставляют углубления при надавливании. Характерно, что постепенно процесс распространяется на весь кожный покров. Остаются непораженными только ладони, подошвы и мошонка. Кожа в местах поражения сухая, холодная, вначале бледная и восковидная, а затем лилово-цианотического (синюшного) цвета. Болезнь отличается тяжелым, острым течением. Отмечается пониженная температура тела, поражаются сердечно-сосудистая, дыхательная (в виде пневмонии) системы, развивается воспаление тонкого кишечника. Нередко весь этот симптомокомплекс уже через несколько дней заканчивается летальным исходом.

Наблюдаются две формы заболевания: генерализованная и узловатая склерема новорожденных. Синонимы: некроз подкожного жира новорожденных (adiponecrosis subcutanea neonatorum), липофагическая гранулема. При генерализованной склереме новорожденных кожа всего тела напоминает воск — она жесткая, сухая и холодная. Смерть обычно наступает в течение первой недели. При узловатой склереме новорожденных в подкожной жировой ткани глубоко расположены плотные очаги. Этот процесс является местным и ограниченным; примерно в течение 4 месяцев все высыпания подвергаются обратному развитию. Общее состояние здоровья не страдает.

Гистопатология склеремы новорожденных. Основные гистологические изменения при обеих формах заболевания одинаковы [Цик и Мадден; Флори (ZeeK Madden, Florey)]. Обе формы могут наблюдаться одновременно у одного и того же больного [Эйхенлауб и Сандлер (Eichenlaub, Sandler)]. Обнаруживается дегенерация, некроз и кристаллизация подкожного жирового слоя, а также воспа: лительная реакция и фиброз. По-видимому, заболевание развивается в результате замедленного созревания жира, что приводит к необычно низкому содержанию олеиновой кислоты в жире, в результате чего последний легко уплотняется [Нуйин, Пэйс и Дэвис (Noojin, Pace, Davis)].

Генерализованная склерема новорожденных. Величина и форма жировых клеток подкожной клетчатки различны. В некоторых участках клетки некротичвы, очертания их нечеткие. Внутри жировых клеток или кнаружи от них расположены поодиночке или в виде пучков, отчасти радиальных, бесцветные иглоподобные кристаллы, не окрашиваемые обычными красками на жир. Некоторые из них обладают двойной преломляемостью в поляризационном микроскопе [Рейч (Reich); Цик (Zeek) и Мадден]. Химический состав кристаллов полностью не установлен. Большинство исследователей считает, что они состоят из нейтрального жира.

Гранулематозный инфильтрат располагается преимущественно по периферии жировых долек, в виде отдельных очагов встречается также и внутри долек. Он состоит из лимфоцитов, гистиоцитов, гигантских клеток инородных тел и фибробластов. Перегородки между жировыми дольками значительно расширены. В двух случаях генерализованной склеремы новорожденных на аутопсии были обнаружены изменения висцерального жира, гистологически идентичные .изменениям подкожного жира.

В одном случае (Цик и Мадден) поражение висцерального жира было распространенным, в другом случае (Флори) оно было ограничено только областью околопочечной жировой ткани и областью жировой ткани вокруг ребер. Узловатая склерема новорожденных (некроз подкожного жира новорожденных). Как правило, наблюдается более выраженная воспалительная реакция и большее количество гигантских клеток инородных тел, чем при генерализованной склереме новорожденных. Гигантские клетки инородных тел могут содержать кристаллы (Фокс). Заживление происходит путем фиброза.

Дифференциальный диагноз узловатой склеремы новорожденных. Склерема новорожденных гистологически отличается от рецидивирующего лихорадочного узловатого не нагнаивающегося панникулита наличием жировых кристаллов и отсутствием пенистых клеток.

Источник: http://meduniver.com/Medical/Dermat/408.html MedUniver

Об авторе
Говорю вам как врач - однажды люди вдруг начнут понимать, что им необязательно жить так, как им говорили.
Поделиться

Детство … прекрасные моменты на Flickr

  • Tôm & Tép
  • Tôm & Tép
  • Tôm & Tép
  • Tôm & Tép
  • Tôm & Tép
  • Tôm & Tép

Вся информация на данном сайте приводится исключительно в ознакомительных целях и не может использоваться как рекомендация для самостоятельного лечения. Не занимайтесь самостоятельным лечение, обращайтесь к сертифицированным медицинским специалистам.

BINOW.RU © 2009 2019 Все права сохраняются за правообладателями.

При полном или частичном копировании указывать активную ссылку на BINOW.RU