Склередема взрослых бушке

Это редкий дерматоз, представляющий собой инфекционнотоксическое и трофическое поражения коллагеновых тканей. При этом заболевании возникает отек и уплотнение дермы и подкожной клетчатки. Также процесс может распространиться на фасции и мышцы. Причиной развития болезни могут быть перенесенные инфекционные заболевания, гнойные инфекции. Проявляется признаками очагов утолщения кожи тестообразной консистенции с четкими границами и перламутрово-белого или восковидно-желтого цвета. Кожа в местах поражения сглажена, не собирается в складки и приобретает твердость дерева. Дерматоз вначале возникает на коже шеи, далее распространяется на лицо, которое становится маскообразным. Поражаются кожа спины, груди, верхних конечностей.

Патологический процесс может поражать и слизистые оболочки глаз, полости рта, что ведет к развитию ксероза, изъязвлению роговицы, увеличению языка. В отличие от миозита, отсутствует болезненность, температура нормальная. Заболевание длится от нескольких месяцев до 1 года и более. Имеется склонность к спонтанному излечению. При лабораторном исследовании отмечается увеличение содержания γ-глобулина, холестерина.

Лечение. Целесообразно применение кортикостероидов, антибиотиков, лидазы. Эффективно лечение витаминами А и Е, пантотенатом кальция. Показаны ультрафиолетовое облучение, бальнеологические процедуры (ванны и грязелечение), ультразвук.

Склередема взрослых Бушке — scleroedema adultorum Buschke

Каламкарян А.А. — «Клиническая дерматология»

Синонимы: отечная склеродермия, доброкачественное прогрессирующее уплотнение подкожной клетчатки, склерема взрослых.

Buschke (1900) впервые описал клинические признаки заболевания Термин «взрослых» является недостаточно верным, так как заболевание нередко встречается и у детей.

Janet и соавт. (1935) различают доброкачественную «детскую» форму склередемы, регрессирующую без лечения, и «взрослую» форму, характеризующуюся различной длительностью.

Этиология и патогенез

Возникновение склередемы после острых инфекций заставляет думать об инфекционно-аллергическом или инфекционно-токсическом происхождении.

Клиника

Женщины болеют в два раза чаще, чем мужчины.

Склередема развивается внезапно, почти всегда после инфекционного заболевания (ангины, тонзиллита, фарингита, скарлатины, гриппа, пневмонии, рожи и др.). Появляется уплотнение кожи лица и шеи, неловкость и затруднение при повороте головы. Уплотнение очень быстро распространяется на плечи, грудь, верхнюю часть спины, иногда на нижние конечности, оставляя свободными кисти рук. Мимика лица уменьшается, кожные складки и морщины сглаживаются. Явлений атрофии не наблюдается. Пораженная кожа натянута, бледная или слегка синюшна; нередко отмечается выраженная гиперемия. Больные жалуются на скованность при движениях шеи, затруднении движения в плечевом поясе, чувство стягивания.

Примерно у 10-12% больных вовлекается в процесс язык (макроглоссия), в противоположность микроглоссии при системной склеродермии. Волосы не выпадают. Хотя нетронутость кистей и стоп является дифференциально-диагностическим признаком этого заболевания, однако Л. Н. Машкиллейсон, Roy и некоторые другие дерматологи допускают, что в 8-10% они вовлекаются в процесс.

В настоящее время многие дерматологи обнаруживают у больных склередемой изменения внутренних и эндокринных органов, вегетативной нервной системы, белковых фракций сыворотки крови и т. д.

Заболевание в большинстве руководств описывается как сравнительно быстро протекающее и самостоятельно проходящее. Однако, нередко склередема часто имеет хроническое течение. В среднем длительность болезни составляет 1-3 года; в некоторых случаях значительно больше — до 12-19 лет.

Гистопатология

В глубоких слоях дермы — набухшие расщепленные коллагеновые волокна раздвинуты так, что между ними остаются пространства, заполненные метахроматически окрашивающимся веществом (гиалуроновая кислота). Гистохимические исследования выявляют, что муциноподобное вещество есть мукополисахарид. Эпидермис нормален, иногда с незначительным гиперкератозом.

Дифференциальный диагноз

Проводят с диффузной склеродермией, дерматомиозитом, микседемой кожи.

Лечение

Антибиотики, кортикостероидные препараты (преднизолон в средних дозах), сульфаниламиды, бальнео- и физиотерапия.

Об авторе
Говорю вам как врач - однажды люди вдруг начнут понимать, что им необязательно жить так, как им говорили.
Поделиться

Детство … прекрасные моменты на Flickr

  • Tôm & Tép
  • Tôm & Tép
  • Tôm & Tép
  • Tôm & Tép
  • Tôm & Tép
  • Tôm & Tép

Вся информация на данном сайте приводится исключительно в ознакомительных целях и не может использоваться как рекомендация для самостоятельного лечения. Не занимайтесь самостоятельным лечение, обращайтесь к сертифицированным медицинским специалистам.

BINOW.RU © 2009 2019 Все права сохраняются за правообладателями.

При полном или частичном копировании указывать активную ссылку на BINOW.RU