Ретикулосаркоматоз готтрона

Первичный ретикулез и ретикулосаркоматоз кожи являются различными формами единого процесса. Этим процессом является злокачественная пролиферация ретикулогистиоцитарной системы кожи. Об этом свидетельствуют клинические, цитологические и гистологические данные. Ретикулосаркоматоз кожи отличается большой злокачественностью. В сравнении с первичным ретикулезом кожи опухолевая прогрессия проявляется на более ранних этапах заболевания. Болеют чаще женщины, в основном в период климакса. Процесс длительное время захватывает кожу и слизистые оболочки, а в дальнейшем не путем метастазирования, а аутохонно поражает внутренние органы.

Начинается ретикулосаркоматоз с того, что в коже образуются глубоко лежащие множественные плотные узлы довольно крупного размера (с лесной орех). Кожа над этими узлами имеет синюшно-фиолетовый цвет. Обычно эти опухоли не изъязвляются. Может повышаться температура. Кровь и костный мозг в начале заболевания не изменены. На более поздних этапах в крови количество лейкоцитов уменьшается, обнаруживаются молодые формы, а в стерильном пунктате – ретикулярные клетки. Иногда перед смертью опухоли могут внезапно исчезнуть, оставив только пигментацию. Больные погибают при явлениях кахексии.

Наиболее эффетивными препаратами являются цитостатики (дипин, фосфазин, фопурин, фотрин, проспидин). В некоторых случаях цитостатики сочетают с кортикостероидными гормонами.

В 1950 году Gottron ввел понятие «так называемый ретикулосаркоматоз кожи», определив это заболевание как переходное между ретикулезом и ретотельсаркомой.

Этиология и патогенез

Большинство современных дерматологов считают ретикулосаркоматоз кожи злокачественным пролиферативным процессом в лимфоидно-ретикулярной системе кожи. Некоторые дерматологи (Lukes, Mathe, Lever и др.) полагают, что речь идет о злокачественной лимфоме, о кожных проявлениях лимфобластоматоза.

Клиника

Мужчины болеют в 1,5-2 раза чаще, чем женщины; заболевание встречается преимущественно в среднем и пожилом возрасте. Обосновано выделение острой и подострой форм, характеризующихся быстротой и тяжестью течения.

При острой форме заболевание начинается внезапно высыпанием на лице, груди, спине и конечностях розово-синюшного цвета пятен и мелких фолликулярных узелков, из которых в течение 1,5-3 недель формируются инфильтративные бляшки уплощенной формы, хорошо отграниченные, мягковатой и плотно-эластической консистенции и опухолевидные образования. Опухоли достигают величины вишни, куриного яйца, плотны на ощупь, имеют синюшно-багровый цвет. Поверхность гладкая с наличием множественных телеангиэктазий и геморрагий. Характерен быстрый распад с образованием глубоких язв. Часто отмечается увеличение периферических лимфатических узлов.

При подострой форме — опухоли, инфильтративные бляшки, величиной от мелкого ореха до детского кулака, резко отграничены, умеренно плотны на ощупь, возвышаются на 1-4 см над уровнем кожи и имеют насыщенно красный с синюшно-багровым оттенком цвет. Опухоли спаяны с кожей, но подвижны по отношению к подлежащим тканям. Поверхность их гладкая или бугристая, блестящая с подчеркнутым фолликулярным рисунком, напоминающим апельсиновую корку. На поверхности видны телеангиэктазии и точечные геморрагии. Опухоли чаще располагаются изолированно, реже сливаются в крупные бугристые образования. Субъективные ощущения отсутствуют, опухоли безболезненны при пальпации.

В результате распада опухолей образуются глубокие болезненные язвы с резко очерченными, валикообразно утолщенными краями, окрашенными и синюшно-багровый цвет с гнойно-кровянистым отделяемым и остатками гангренозно распавшихся тканей.

Bourgeois, Spinasse и Hadida и соавт. описали опухолевидно-буллезные поражения при злокачественном ретикулезе кожи.

Нередко поражается слизистая оболочка полости рта с образованием массивных, хорошо отграниченных опухолей и инфильтратов багрово-синеватого цвета, через 1-2 недели подвергающихся некротическому распаду с образованием резко болезненных, глубоких язв неправильных очертаний с вывороченными краями и с грязно-серым распадом в центре. Довольно часто отмечается генерализованное увеличение периферических лимфатических узлов. Характерны трофические нарушения: очаги облысения на волосистой части головы, выпадение бровей, нарушение потоотделения. При подостро текущих формах, несмотря на тяжесть и обширность поражения кожного покрова, длительное время, иногда вплоть до терминального периода сохраняется удовлетворительное общее состояние, отсутствует лихорадка.

Изменения гемограммы и миелограммы в большинстве случаев не отражают тяжести процесса и могут иметь диагностическое и прогностическое значение только в совокупности со всей клинической картиной заболевания. В терминальном периоде заболевания часто наблюдается увеличение СОЭ, тромбоцитопения, лейкопения, моноцитоз, анемия.

У подавляющего большинства больных в пунктате лимфатических узлов обнаруживается ретикулярно-лимфоидная гиперплазия; дермограммы (препараты-отпечатки биопсированной кожи) характеризуются выраженной ретикулярной и ретикулярно-лимфоидной гиперплазией, что свидетельствует о высокой степени злокачественности. Поражения внутренних органов появляются лишь у части больных в терминальной стадии.

Течение болезни злокачественное, прогрессирующее. Длительность жизни при остром ретикулосаркоматозе 3-12 месяцев, при подостром — не более 1,5-3 лет.

Гистопатология

Эпидермис без специфических изменений, часто обнаруживается атрофия и сглаживание эпителиальных отростков. В дерме и подкожной клетчатке выявляются диффузные пролифераты из крупных ретикулярных и лимфоидно-ретикулярных клеток с гиперхромными ядрами и многочисленными митозами. Располагаются пролифераты преимущественно вокруг сосудов и придатков кожи. Под эпидермисом сохраняется полоса неизмененной соединительной ткани; в отдельных случаях специфический пролиферат проникает в эпидермис. В области пролиферата разрушаются коллагеновые и эластические волокна. В лимфатических узлах наблюдается диффузная пролиферация ретикулярных и лимфоидно-ретикулярных клеток. Многими дерматологами подчеркивается высокая метаболическая и пролиферативная активность клеток у больных ретикулосаркоматозом кожи.

Лечение

Цитостатики (проспидин, винкристин, винбластин, метотрексат, 6-меркаптопурин, циклофосфан, фосфазин), кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон, триамцинолон), рентгеновские лучи. Наиболее целесообразно их комплексное применение.

Об авторе
Руки — кладезь всевозможной информации: по ним, как по книге, можно узнать не только о прошлом и будущем человека, его наклонностях и характере, но и о состоянии его здоровья — стоит только внимательно к ним приглядеться.
Поделиться

Детство … прекрасные моменты на Flickr

  • Mother and son
  • DSC_8978
  • DSC_8970
  • Watching Wimbledon final
  • Family
  • Baby sleeping

Вся информация на данном сайте приводится исключительно в ознакомительных целях и не может использоваться как рекомендация для самостоятельного лечения. Не занимайтесь самостоятельным лечение, обращайтесь к сертифицированным медицинским специалистам.

BINOW.RU © 2009 2019 Все права сохраняются за правообладателями.

При полном или частичном копировании указывать активную ссылку на BINOW.RU