Первичный ретикулез кожи

Это ретикулез, возникающий преимущественно в коже. Очаги поражения в кроветворных органах или вне их исследованиями не выявляются, хотя можно предположить, что у таких больных они имеются. Заболевание начинается исподволь с возникновения ретикулезных очагов на любых участках кожного покрова. Первичный ретикулез кожи может напоминать бляшечную форму парапсориаза, папулезные элементы. Все клинические формы характеризуются длительным, относительно доброкачественным течением (может длиться годами и десятилетиями). Иногда и ремиссии могут быть многолетними. Болезнь иногда протекает злокачественно. В таких случаях у больных на коже возникают папулезные, бляшковидные и опухолевидные образования, имеющие склонность к распаду. С течением времени идет последовательное вовлечение в патологический процесс лимфатических узлов и внутренних органов. Заболевание имеет острое течение, бывает, что через несколько месяцев наступает летальный исход. При исследовании патологически измененных тканей обнаруживаются атипические клетки. Поэтому гистологическое исследование в диагностике первичного ретикулеза кожи имеет основное значение.

Ретикулез кожи первичный (Reticulosis cutis primaria) относят к лимфомам В-лимфоцитарного тина с низкой степенью злокачественности.

Этиология и патогенез не выяснены. В основе заболевания лежит опухолевое разрастание ретикулогистиоцитарной ткани. Процесс пролиферации клеточных элементов, начинаясь в коже, затем приобретает системный характер.

Заболевание возникает у лиц любого возраста, но преимущественно в 30—60 лет.

Клиника. Первичный ретикулез кожи развивается постепенно и протекает хронически. Возможны разнообразные локализации высыпаний, однако наиболее часто встречающиеся — туловище и конечности. Вначале сыпь бывает ограниченной, а на высоте развития заболевания она носит распространенный характер.

Ранняя, неспецифическая, стадия первичного ретикулеза кожи клинически характеризуется появлением нестойких, склонные к ремиссиям и рецидивам уртикарных и единичных или множественных слегка инфильтрированных пятен округлых или овальных очертаний, кирпично-красного цвета. Бляшки путем периферического роста или слияния между собой достигают размеров от 3 см. в диаметре до ладони; их окраска приобретает синюшный или буроватый оттенок. На поверхности элементов может ;быть отрубевидное и в редких случаях псориазиформное шелушение. Волосы в области бляшек выпадают. Мокнутия в очагах поражения не бывает. Редко появляются плоские папулы розово-желтоватой окраски, величиной с чечевицу, а также мелкие плотвой консистенции узлов розовато-бурого цвета. Эволюция узлов медленная, в некоторых случаях в течение 20—30 лет (доброкачественный ретикуломатоз Сезари). Иногда заболевание начинается развитием эритродермии, для которой характерны буроватый оттенок окраски и наличие небольших участков непораженной кожи.

Высыпания не сопровождаются зудом. Общее состояние больных не нарушается, лимфаденопатия не развивается, поражение внутренних органов не наблюдается.

В стадии стойких изменений наблюдаются высыпания с достаточно характерными специфическими клиническими и гистологическими признаками. Высыпания могут быть эритематозными, эритемо-сквамозными, узелковыми, но наиболее многочисленными и типичными являются массивные инфильтративно-бляшечные синюшно-красного цвета очаги, различных размеров и очертаний, склонные к периферическому росту и слиянию. На внешне неизмененной коже или чаще на инфильтративных очагах разбиваются узловатые опухоли. В некоторых случаях опухоли через несколько месяцев или лет изъязвляются. На месте язв образуются рубцы. В результате прогрессирования кожных поражений может формироваться эритродермии двух типов (экссудативного и сухого). Эритродермия экссудативного типа развивается относительно быстро, в течение 2—6 недель. Весь кожный покров гиперемированный, отечный, инфильтрированный, отмечается крупнопластинчатое шелушение. Отек кожи особенно сильно выражен в области лица, кистей и стоп. Больных беспокоит зуд. Бывает гиперкератоз ладоней и подошв, поражения ногтей. Увеличиваются периферические лимфатические узлы, повышается температура, нарушается общее самочувствие. Эритродермия сухого типа развивается медленно, в течение года или даже нескольких лет. Цвет кожи красный с синюшным оттенком, отмечается отрубевидное или мелко пластинчатое шелушение. Зуд отсутствует. Красная окраска кожіи в некоторых случаях приобретает бурый или серый оттенок («меланодермическая» или «пигментная» эритродермия). Характерным клиническим признаком сухого типа эритродермии является атрофия кожи, развивающаяся через несколько лет после начала эритродермии. Общее состояние больных длительное время остается удовлетворительное, периферические лимфатические узлы увеличиваются незначительно.

В стадии стойких развернутых симптомов кроме поражения кожи развивается общая слабость, быстрая утомляемость, непостоянная лихорадка, лимфаденопатия, могут возникать висцеропатии (гепато- и спленомегалия).

Третья терминальная стадия характеризуется интенсивным ростом и диссеминацией кожных поражений. В клинической картине преобладают многочисленные темно-красные цвета узлы, склонные к изъязвлению. Образовавшиеся язвы очень болезненные. Общее состояние значительно нарушается, возникает лихорадка, прогрессируют поражения внутренних органов, нарастает кахексия и наступает смерть больного.

Течение первичного ретикулеза кожи, длительное — 10—30 лет. Общая продолжительность заболевания определяется главным образом длительностью первой, неспецифической, стадии. Не во всех случаях наблюдается последовательная стадийность в течение первичного ретикулеза кожи. Если заболевание сразу начинается с развития поражений, свойственных второй или даже третьей стадии, то жизнь больного, конечно, сокращается.

Патогистология. Гистологическая картина в первой стадии заболевания характеризуется наличием в верхней части сетчатого слоя периваскулярных пролифератов, состоящих из лимфоцитов и гистиоцитов и примесью ретикулярных клеток; в дерме также отмечают пролиферацию эндотелия и адвентиции сосудов с образованием сплошных тяжей. Во второй стадии заболевания обнаруживается в сетчатом и подкожножировом слоях массивных пролифератов с мономорфным ретикуло-клеточным составом; между эпидермисом и верхней границей пролиферата сохраняется узкая полоска неизменного коллагена. Для третьей стадии характерны атипизм ретикулярных клеток и большое количество митозов.

Дифференциальный диагноз. Распознать первичный ретикулез кожи в первой стадии трудно, а подчас — невозможно. Заболевание следует дифференцировать от экземы, нейродермита, псориаза, премикотической стадии грибовидного микоза, бляшечного парапсориаза. Во второй стадии заболевания трудность для постановки диагноза представляет эритродермический вариант первичного ретикулеза кожи; окончательный диагноз ставится на основании результатов гистологического исследования. В третьей стадии первичный ретикулез кожи следует отличать от опухолевой стадии, грибовидного микоза, лимфосаркомы, монобластной саркомы; данные гистологического исследования дают возможность установить окончательный диагноз.

Об авторе
Руки — кладезь всевозможной информации: по ним, как по книге, можно узнать не только о прошлом и будущем человека, его наклонностях и характере, но и о состоянии его здоровья — стоит только внимательно к ним приглядеться.
Поделиться

Детство … прекрасные моменты на Flickr

  • Wilson
  • DSC01147
  • Se apaga el carrusel después de otro carnaval
  • La sangre de un poeta se cocina en un fogón
  • 364/365 living on the Lemon tree
  • Dejaremos a la izquierda la chimenea caída, subiremos a la colina, a la colina del árbol.

Вся информация на данном сайте приводится исключительно в ознакомительных целях и не может использоваться как рекомендация для самостоятельного лечения. Не занимайтесь самостоятельным лечение, обращайтесь к сертифицированным медицинским специалистам.

BINOW.RU © 2009 2020 Все права сохраняются за правообладателями.

При полном или частичном копировании указывать активную ссылку на BINOW.RU