Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это  аутосомно-доминантное заболевание, которое характеризуется утолщением (гипертрофией) стенки левого (более редко правого) желудочка. Как правило, гипертрофия асимметричная. Поражению подвергается преимущественно межжелудочковая перегородка. Характерно хаотичное, неправильное расположение мышечных волокон в миокарде. Гипертрофическая кардиомиопатия может быть вызвана мутациями генов, которые кодируют синтез сократительных белков миокарда. Так как гипертрофированная кардиомиопатия представляет собой генетически обусловленное состояние, ее нередко обнаруживают у других членов семьи пациента.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии появляются тогда, когда гипертрофированная сердечная мышца затрудняет отток и приток  крови.

Самые распространенные симптомы гипертрофической кардиомиопатии:

  • умеренно выраженные проявления левожелудочковой сердечной недостаточности (зачастую подобные проявления имеют склонность нарастать до развития застойной тотальной сердечной недостаточности);
  • синдром малого выброса (умеренно выраженная одышка, обмороки, головокружения, приступы стенокардии, кардиалгия);
  •  нарушения ритма сердца (пароксизмы желудочковой тахикардии, желудочковые экстрасистолы, в ряде случаев наблюдаются наджелудочковые нарушения ритма). 

 

Около 31% пациентов не наблюдают у себя симптомы гипертрофической кардиомиопатии и вообще не предъявляют жалоб. Первым и единственным проявлением этого заболевания может стать внезапная смерть.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

Основным методом диагностики гипертрофической кардиомиопатии является ЭхоКГ исследование, которое позволяет выявить гипертрофию ЛЖ (как правило, асимметричную с диффузным или сегментарным утолщением стенок), сопровождающуюся, в некоторых случаях, уменьшением размера полости.

Помимо ЭхоКГ, диагностика гипертрофической кардиомиопатии включает в себя следующие методы обследования:

  • ЭКГ (позволяет выявить признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, ишемические изменения в миокарде, нарушения внутрижелудочковой проводимости и ритма);
  • сфигмография сонной артерии (в случае обструктивной гипертрофической кардиомиопатии будет представлена в виде двугорбой кривой с быстрым подъёмом);
  • мониторинг поХдлтеру (позволяет обнаружить приступы пароксизмальной тахикардии, желудочковую экстрасистолию, мерцание предсердий);
  • ангиокардиография (позволяет измерить толщину МЖП и градиент внутрижелудочкового давления);
  • радионуклидные методы (позволяют выяснить генез ряда клинических проявлений, в том числе обморочных состояний и кардиалгий).

 

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия

В случае симметричной гипертрофии миокарда обструкция отсутствует, а следовательно заболевание носит необструктивную форму. При асимметричной форме заболевания с гипертрофией межжелудочковой перегородки, особенно ее базальных отделов, наблюдается обструкция выносящего тракта левого желудочка (обструктивная форма).  В свое время, чтобы подчеркнуть преходящий, динамический характер обструкции, гипертрофическую кардиомиопатию называли идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом и мышечным субаортальным стенозом. Затем появилось название гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия. Спустя некоторое время выяснилось, что в покое обструкция встречается только в 25% случаев, а неизменной составляющей болезни является диастолическая дисфункция левого желудочка, обусловленная, прежде всего,  неполным и замедленным расслаблением из-за нарушения обратного захвата кальция  саркоплазматическим ретикулумом.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Тип лечения гипертрофической кардиомиопатии назначают в зависимости от работы сердца (функциональное состояние миокарда), возраста и степени физической активности пациента, наличия сужения в выходном тракте левого желудочка и наличия аритмии.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии, прежде всего, направлено на предотвращение или сведение к минимуму симптомов и снижения риска осложнений, таких как внезапная сердечная смерть и сердечная недостаточность. Лечение включает в себя регулярные наблюдения, определение рисков, прием лекарств, изменения образа жизни, а в некоторых случаях даже хирургическое вмешательство.

При ГКМП для предотвращения дальнейших осложнений и лечения симптомов назначают такие лекарства, как блокаторы кальциевых каналов и бета-блокаторы, которые способствуют расслаблению миокарда, что позволяет сердцу лучше наполняться кровью и перекачивать ее более эффективно. Прочие препараты назначают по мере необходимости для предотвращения аритмий или контроля частоты сердечных сокращений. В некоторых случаях врачи рекомендуют избегать таких препаратов, как дигоксин или нитраты.

Об авторе
Я переживаю трудности в порядке их поступления, ну а если их нет — то просто радуюсь всем тем мелочам, из которых складывается окружающая меня жизнь.
Поделиться

Детство … прекрасные моменты на Flickr

  • Raquel
  • Untitled Flickr photo
  • Untitled Flickr photo
  • baby joy
  • Look de hoje
  • DSCF1306-編輯

Вся информация на данном сайте приводится исключительно в ознакомительных целях и не может использоваться как рекомендация для самостоятельного лечения. Не занимайтесь самостоятельным лечение, обращайтесь к сертифицированным медицинским специалистам.

BINOW.RU © 2009 2016 Все права сохраняются за правообладателями.

При полном или частичном копировании указывать активную ссылку на BINOW.RU