Эритремия, симптомы, лечение

Системное заболевание кроветворных органов, близкое опухолям (как и лейкемии) с неудержимым разрастанием эритробластической ткани костного мозга (и селезенки) и соответствующим прогрессирующим нарастанием числа эритроцитов в периферической крови, тромбозами сосудов мозга, кишечника и т. д. В меньшей степени при эритремии повышено образование в костном мозгу лейкоцитов и пластинок.

Этиология и патогенез эритремии

Поражаются преимущественно лица 40—50-летнего возраста. Причина заболевания большей частью остается невыясненной. В части случаев имеется воздействие инфекций (при туберкулезе селезенки), ядов (в эксперименте близкое эритремии состояние вызывали введением кобальта) или поражения головного мозга, вызывающие заболевания через нарушение центральной регуляций кроветворения, возможно, при участии гипофиза.

Патогенез повышенного эритропоэза не удается объяснить кислородным голоданием, как при реактивных гипоксемических эритроцитозах; в частности, не удалось доказать худшую отдачу кислорода, будто бы чрезмерно фиксированного гемоглобином у лиц, страдающих эритремией, не удается доказать и пониженный против нормы распад эритроцитов (распад крови повышен, но все же отстает от колоссального кровообразования), или постоянно повышенное образование желудком кроветворных веществ (имеются случаи сочетания эритремии с ахилией желудка). Стойкое функциональное нарушение центральной регуляции кроветворения следует принять для большинства случаев эритремии. Этим объясняется и наблюдающееся иногда сочетание эритремии с такими болезнями неврогенного происхождения, как гипертоническая болезнь или язвенная болезнь желудка. Патогенез заболевания обусловливает пути терапевтического воздействия на центральную нервную систему. Как и при лейкемиях, при эритремии страдает костномозговая ткань с развитием избыточного, не поддающегося нормальной регуляции кроветворения; при эритремиях наблюдается иногда и лейкемоидная картина белой крови, и резкий гипертромбоцитоз.

Анатомически находят малиновокрасный костный мозг даже в местах его полной неактивности у здоровых лиц, гиперплазию селезенки со скоплением огромного количества эритроцитов. На секции обычно обнаруживают также и тромбозы как непосредственную причину смерти.

Клиническая картина эритремии

С первого взгляда бросается в глаза характерное вишневокрасное лицо с резко инъицированными, как бы воспаленными конъюнктивами, вишневого цвета губами, таким же языком и т. д. («эритроз»). Цианотический оттенок покровов обусловлен пропорциональным нарастанием восстановленного гемоглобина в капиллярной крови, несмотря на то, что насыщение гемоглобина кислородом в артериальной крови может быть нормальным. Больные—нередко полные люди среднего или пожилого возраста.

Жалобы больных связаны прежде всего с нарушением мозгового кровообращения: головная боль, чувство тяжести, ощущение полноты, распираний в голове, наряду с нарушением зрения, особенно при умственной работе, которая периодически делается невозможной; головокружения, склонность к обморокам, шум в ушах, ухудшение памяти, раздражительность, общая слабость, носовые кровотечения.

Объективное исследование органов позволяет часто установить увеличение селезенки, обычно умеренное, редко значительной степени, чувствительность грудины (стерналгия). Кровообращение нарушено мало, несмотря на увеличенную массу крови и вязкость, так как препятствия для кровотока на периферии нет; артериальное давление нормально; кровоток не замедлен, сердце не расширено. Рентгенологическое исследование обнаруживает повышенное кровенаполнение легких, а исследование глазного дна—расширение вен, геморрагии.

Исследование крови подтверждает диагноз эритремии; содержание гемоглобина оказывается равным по обычной шкале гемометра 100% и выше, число эритроцитов—6 000 000 и выше при умеренно сниженном цветном показателе (около 0,7).

Особенно доказательны для эритремии следующие сдвиги со стороны крови: а) повышение показателя гематокрита—до 60—70—80 и более вместо нормальных 45; б) значительное увеличение массы циркулирующей крови—до 8—10 л вместо нормальных 5 л для взрослого человека среднего веса; в) значительное повышение вязкости крови—до 8—10 единиц вместо нормальных 4—5 по сравнению с вязкостью дистиллированной воды принимаемой за единицу; г) признаки умеренно повышенных гемолиза и регенерации—повышенное содержание в крови билирубина, ретикулоцитов.

Раздражение костного мозга можно отметить часто по количеству лейкоцитов, число которых может достигать 20 000—40 000 с резким нейтрофильным сдвигом (лейкемоидная реакция); число пластинок также может достигать 500 000—750 000; такой гипертромбоцитоз может способствовать возникновению тромбозов.

Моча не представляет особенностей, хотя нередко бывает альбуминурия вследствие общего нарушения обмена или обычно непрогрессирующих дистрофических изменений почечной ткани.

Основной обмен часто повышен на 15—20% против нормы.

Течение, осложнения и клинические формы эритремии

Начало болезни постепенное, течение прогрессирующее. Большей частью эритремия приводит в течение 4—5 лет к смерти от тромбоза мозговых, внутрибрюшных сосудов, от кровотечений в результате тромбозов, особенно в системе воротной вены, с развитием анемии и нередко также от кахексии, как при раковых опухолях. В менее выраженных случаях больные живут десятилетиями, почти не испытывая тягостных симптомов. В ранних стадиях болезни селезенка может быть не увеличена, спленомегалия обычно указывает на выраженную форму болезни. Тромбоз вен брюшной полости сопровождается болями, лихорадкой, асцитом, увеличением селезенки с периспленитом, кровавой рвотой, меленой. Под названием эритролейкемии выделяют формы эритремии с выраженной лейкемоидной реакцией.

Клинически чрезвычайно важно дифференцировать, наряду с клинически самостоятельной формой болезни, симптоматические формы при туберкулезе селезенки, при поражении промежуточного мозга. Выделяют еще форму эритремии с циррозом печени; наличие гипертонической болезни при эритремии следует считать скорее случайным совпадением, если не имеется, как это чаще бывает, лишь некоторого эритроцитоза у гипертоников без типичных для эритремии сдвигов крови (таким образом, выделение особой гипертонической эритремии мало оправдано).

Диагноз эритремии может быть затруднителен в начале и при легких формах болезни, когда надо руководствоваться уже указанными сдвигами крови, а также после больших кровотечений (обычно из системы воротной вены), когда при наличии анемии можно ошибочно диагностировать тромбофлебитическую спленомегалию.

Лечение эритремии

Лечение эритремии желательно направлять на основные нарушенные механизмы регуляции кроветворения или устранение основных причин заболевания у различных больных; однако в этом отношении сущность болезни недостаточно изучена и соответствующее лечение имеет мало значения. Были попытки применить рентгенотерапию головного мозга, однако без стойкого успеха. В случаях связи эритремии со специфической инфекцией—туберкулезом или сифилисом—целесообразно проводить специфическое лечение.

В основном лечение эритремии в настоящее время сводится к симптоматическим мероприятиям, направленным к усиленному распаду или удалению крови и к подавлению кроветворения. Простой и действенный метод лечения эритремии—систематические повторные кровопускания (по 500—700 мл 1—2 раза в неделю; кровь может быть использована, если эритремия но связана с туберкулезом и другими инфекциями, для переливания больным с апластической анемией). В первые дни после кровопусканий свертываемость крови повышается, отсюда—некоторая опасность тромбоза, для противодействия чему целесообразно применение пиявок или гирудина и других антикоагулянтов. Малые кровопускания могут только стимулировать кроветворение.

Эритремию лечат также, вызывая повышенный распад крови гемолитическими ядами, особенно ацетилфенилгидразином, не безразличным, однако, для паренхиматозных органов; большие дозы мышьяка в виде фовлерова раствора, повидимому, могут также снижать при эритремии число эритроцитов. Рентгенотерапия в больших дозах, разрушая молодые клетки, оказывается также действительным, хотя и не безразличным методом лечения эритремии; в последние годы с той же целью применяют радиоактивный фосфор. Пытаются ограничить кроветворение и диетой, по возможности лишенной железа и мяса; в отдельных случаях при наличии одновременно язвенной болезни желудка производили резекцию желудка с целью выключения желудочного фактора кроветворения. Оксигенотерапия, повидимому, не оправдана, так как при эритремии не имеется апоксемии.

Спленэктомия противопоказана, так как эритремия—заболевание системное и прежде всею костного мозга, селезенка же скорее тормозит костномозговое кроветворение. Однако при туберкулезе селезенки с вторичной эритремией удаление селезенки может, повидимому, привести к излечению.

Анонс статьи на тему здоровье — Розувастатин, применение, нежелательные явления при использовании розувастатина (крестор) в обычной клинической практике
… Важным осложняющим моментом является и то, что в разные периоды времени настороженность по отношению к некоторым, связанным с приемом лекарства, явлениям может быть разной. Например, очень низкая частота сообщений о мышечных неблагоприятных явлениях на протяжении первого года применения правастатина и симвастатина может объясняться не распознаванием этих осложнений тогда, когда о них было еще очень мало известно. Низкая частота сообщений о событиях, связанных с аторвастатином в первый год его продаж могла объясняться преимущественных использованием сравнительно невысокой дозы 10 мг/сут. С другой стороны, на частоте сообщений о розувастатине могло сказаться общее настроение в обществе, созданное преданием огласке различных предостережений о возможных опасностях его применения.

Анонс статьи на тему здоровье — Косметика своими руками популярные рецепты народной медицины для ухода за кожей лица и рук
… Появились трещины? На ночь обработайте их перекисью водорода и сделайте ванночку с крахмалом – на один литр теплой воды добавьте две столовые ложки крахмала. После этого вотрите в трещинки крем, в состав которого входит календула.

Анонс статьи на тему здоровье — Крепко спать и не уставать раскрываем секреты здорового сна
… Вредные привычки – будь то переедание или курение – наносят нашему здоровью значительный урон, сообщает газета «Аргументы и факты». В первую очередь потому, что мешают человеку крепко спать и, как следствие, снимать усталость и восстанавливать силы. Например, плотный ужин перед сном может стать причиной ночных кошмаров, а перебор с кофе, чаем и сигаретами вызывает перевозбуждение нервной системы и бессонницу. О том, что вернет вам здоровый сон, рассказывает

Об авторе
Человек, который осмеливается потратить впустую час времени, ещё не осознал цену жизни. (Чарльз Дарвин)
Поделиться

Детство … прекрасные моменты на Flickr

  • ホント、色んな表情を見せてくれるから、写真撮ってて楽しい。
  • Kara
  • 0F6A5301-1
  • DSC9159
  • PB182017
  • 0F6A5209

Вся информация на данном сайте приводится исключительно в ознакомительных целях и не может использоваться как рекомендация для самостоятельного лечения. Не занимайтесь самостоятельным лечение, обращайтесь к сертифицированным медицинским специалистам.

BINOW.RU © 2009 2017 Все права сохраняются за правообладателями.

При полном или частичном копировании указывать активную ссылку на BINOW.RU